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骨髓纤维化MF(骨穿多为干抽),为病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症。此病分为原发性MF及继发性MF(SMF)。在病情危险等级/程度上也分为急性骨髓纤维化与慢性骨髓纤维化(MF)。

一种骨髓容易“干抽”的MPD类型:骨髓纤维化!为什么要说骨髓纤维化较“干”?

因为此病常伴有髓外造血(或称髓外化生),主要在脾,其次在肝、淋巴结等。脾显著增大,幼粒-幼红细胞性贫血,出现泪滴形红细胞以及骨髓不同程度的骨质硬化,骨髓就会呈现“干抽”,骨髓活检证实纤维组织增生是其特点。

原发与继发骨髓纤维化,急性与慢性MF

骨髓纤维化一般起病缓慢,多无症状或不典型。例如乏力、体重下降、食欲减退或上腹部疼痛。偶然发现脾大而确诊。主要症状为贫血和由脾大而引起的压迫症状,可有代谢增高所致的低热、出汗、心动过缓。少数骨痛和出血。严重贫血和出血为本病晚期表现。

少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石。巨脾是本病特征、质多坚硬、表面光滑、并无触痛。因肝及门静脉血栓形成、可导致门静脉高压症。实验室检查多跟血液,骨髓检测有关。

而对于继发性的骨髓纤维化,也简称为SMF,多见于其他骨髓增殖性疾病继发而至。比如真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病、原发性血小板增多症等引起的骨髓纤维组织增生,并引起造血功能异常。这些疾病相互之间有密切的关系,如若是继发骨髓纤维化,往往就是病情晚期的表现。

很多病人问到如何区分原发与继发骨纤?

医者表示,在切片中可见到原发疾病的形态特征(如白血病、转移癌),在纤维化的细胞期容易区别原发与继发,胶原期和硬化期从组织学上则难以区别。在一定的实验室检测基础上,往往判断错误率很低。

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